총론 - 판막질환의 원인 및 문제점 (2)

이제 판막의 변성을 일으키는 직접적인 원인을 알아 보도록 하겠습니다.

1. 퇴행성 변성 (1) Degenerative change
    :  이는 판막 뿐만 아니라 인체 내 다른 여타 조직들에서도 나타나는 변화입니다. 예를들어 퇴행성 관절염 처럼요...
       즉, 나이가 들어가면서 조직학적인 노령화가 진행된다고 생각하시면 될 것 같습니다.
       조직이 탄성을 잃고 섬유화가 진행되고, 칼슘이 침착 되어 딱딱해 지는...  그러나 꼭 연령증가에 따른 변화만은 아니구요.. 
       병리학적으로 지질의 침착, 대식세포 및 T 세포의 침윤, 석회화와 관련된 osteopontin과 같은 단백질, 칼슘형성 능력을 가진 
       calcifying valve cell, 기저막의 파괴 등이 발견되어 죽상경화증 (고혈압, 고령 환자에서 보이는 동맥경화증) 과 유사한 조직
       병리학적 변화를 보입니다.
    1)  대동맥판막 경화증  ( Aortic valve sclerosis, aortic valve calcific degeneration)
    2)  승모판 고리 석회화 ( Mitral annular calcification ) 
   

 
2. 류마티스성 열 => 류마티스성 변성  Rheumatic degeneration 
   1) 류마티스 열 Rheumatic fever 
        A군 연쇄상구균(streptococci) 감염에 의한 지연성 후유증으로 주로 심장, 관절, 피하조직, 중추신경계를 침범하는
       염증성 질환입니다. 여러 장기의 염증성 병변 중 심장을 제외하고는 치료를 하지 않더라도 휴유증 없이 소실되나, 심장
       의 염증은 후유증을 남겨, 판막이 두꺼워지거나 섬유화 등의 과정을 거쳐 판막질환을 남기게 됩니다. 이런 후유증으로
      남는 판막질환이 류마티스 판막질환입니다. 류마티스 열의 호발연령은 6∼15세이며, 계절은 겨울이나 이른 봄에 잘 옵니다.
       선진국에서는 이미 빈도가 현저히 감소하였으나, 한국의 빈도는 정확히 조사되어 있지 않습니다. 한국에서 급성 류마티스열의
       빈도는 감소한 듯하나 류마티스 심질환의 빈도는 아직 현저한 차이가 없는 것으로 보인다. 
   2) 류마티스성 판막 변성 :  호발부위 - 승모판막 => 대동맥판막 => 삼첨판막 
        - 조직학적 변화 : 판막엽의 교련부위 융합 ( commisural fusion, 판막엽이 서로 만나는 부위), 판막엽의 섬유화 및 석회화에
                                따른 비후, 판막륜의 섬유화 및 석회화, (승모판막) 건삭의 비후, 융함, 짧아짐  
        - 판막의 협착 / 역류 증 모두 발생 가능함.

3. 선천성 판막 기형 
     -  예를 들면 대동맥판막은 판막엽이 세개로 구성되어 있는데.. 발생과정에 문제가 생겨 태어날때 두개의 판막엽을 가지고
       태어나는 경우가 있습니다. 이를 이엽성 대동맥판막 (Bicuspid aortic valve )이라고 하는데요... 영유아에 문제가 발생할
      수도 있고.. 성인이 되어서 변성이 가속화되어 판막질환이 발생할 수 있습니다. 
     -  그외 대동맥 판막의 형성부전 (상행대동맥의 형성부전과 동반), 승모판막의 방실판막 결손(Atrioventricular septal 
       defect ) , 승모판막 열개 (Mitral cleft )등의  선천성 기형이 있습니다.


4. 퇴행성 변성 (2) - 점액종성 변성 Myxomatous degeneration
    결체조직 ( 벽돌집에서 시멘트와 같은 역할을 하는 조직 ) 으로 이루어진 승모판막은 퇴행성 변화로 점액종성 침윤, 점액다당류의
    축적, 탄력섬유의 결핍을 일으켜 건삭(chordae) 이  늘어나거나, 판막륜 및 판막엽의 조직이 과잉이 되기도 합니다. 실질적으로는
    조직이 약해져서 건삭이 파열되거나 판막륜이 늘어날 수 있습니다.
    1) Billowing mitral valve
    2) 건삭 파열에 의한 승모판막 탈출증 (Mitral valve prolapse d/t chordae rupture )

출처 : 유경종교수의 따뜻한 심장이야기

 

5. 감염성 심내막염  Infective endocarditis
    -  어떠한 경로 이든지 일단 혈류안에 들어오늘 균은 정상 심장을 가진 사람에게는 즉시 제거되며 심장조직내에서 자라지
       못합니다. 그러나 심장안에 비정상적인 와류가  ( turbulant flow, 소용돌이 혈류) 생기면 혈류안으로 들어온 균이 와류가 있는
       부위의 주변조직의 심내막, 특히 판막 주변에서 번식하면서 염증을 일으키고, 균집을 형성하게 되는데... 이러한 염증때문에
       심장판막이나 주위 심장조직이 파괴되는 합병증을 감염성 심내막염 이라고 한다.
    -  세균과 섬유소, 혈소판 등이 함께 엉켜서 생긴 덩어리를 균증식물 (bacterial vegetation) 이라고 합니다. 
    -  염증때문에 판막 조직이 손상되어서 판막엽이 흐물해지거나 구멍이 싱기게 되면, 판막 역류증이 생기게 됩니다. 

    

6. 허혈성 판막질환  Ischemic mitral regurgitation 
    급성 심근경색 환자의 약 19%에서 승모판 폐쇄부전증이 관찰되고, 일부 환자에서는 심한 급성 승모판 폐쇄부전증의
     발생으로 응급 수술이 필요하거나 사망하는 경우도 있습니다. 또한 승모판 폐쇄부전이 점차 진행하여 심근경색증의
     장기 예후에도 악영향을 미친다고 알려져 있습니다.
   1) 심장 유두근의 파열  :  유두근에 혈액을 공급하는 관상동맥이 막히게 되면, 유두근의 괴사 ( 심근경색)가 올 수 있고,
                                        그로 인해 건삭을 지지해 주는 유두근의 파열이 발생하면, 승모판막 폐쇄부전증이 유발됩니다.
   2) 유두근을 포함한 좌측벽의 운동이상
   3) 관상동맥 협착증으로 인한 허혈성 손상 후 심부전 및 심장의 확장 => 판막륜의 확장 => 폐쇄부전
                    ( 문짝은 그대로 인데 .. 문틀이 늘어났다고 생각하시면 되겠습니다. )

7. 외상성 판막 손상 


8. 그외 전신질환과 연관된 판막의 변성 
    - 류마티스성 질환 : 전신홍반성 낭창 . 류마티스성 관절염
    - 말판증후군, 베체트씨 병 등의 유전성 결체조직 질환 
    - 동맥염... 매독
    
       

위와 같이 여러 원인에 의해 판막의 구조적인 변화가 일어나는데요.. 판막의 종류에 따라 호발 원인에 차이가 있습니다.
판막의 위치에 따른 호발 원인에 관하여 정리하겠습니다.